血友病的歷史

“Hemophilia; 血友病”，源自希臘字，原意是“love of blood; 喜愛血液”並不是好的名詞。根據Brinkhouse的考據，Hemophilia這名詞於1828年為Schonlein的學生Hopf首先使用，但是Hemorrhaephilia，“The love of hemorrhage; 愛出血病”才是正確的用詞。在1832∼1854年之間，兩詞似可通用，也可能前者是後者的省略字。現代看來“Hemophilia;血友病”的用詞是將錯就錯，但所指為何大家都明白。

以下利用編年的方式簡單敘述血友病的歷史

n          在古老的埃及草紙上首度提及

n          第二世紀：猶太的塔木德經中提及其遺傳特性

n          第十世紀：血友病在西班牙摩爾醫師手冊中敘述

n          19世紀：維多利亞女王後代及俄國沙皇家族中皆有人罹患。  

n          1803年：J. Otto 描述此病為一種發生於男性的遺傳性出血疾病，且遺傳自健康的母親。

n          1832年：J. L. Schönlein 確認出血時輸血的療效

n          1840年：S. Lane 在一個患有血友病的男孩身上施行了第一個成功的手術後輸血

n          1911年：Addis 發現正常人的血液可以校正血友病病人血液凝固時間太長的缺陷

n          1914年：A. Hustin 使用檸檬酸鈉來預防血液收集後凝固

n          1924年：R. Feissly 從血液中分離出紅血球

n          1930年代：出血時經常用輸注全血來治療

n          1937年：F. H. L. Taylor 發現正常人血漿中可用來校正血友病病人血液凝固時間的物質為一種球蛋白物質(globulin substance)，此球蛋白物質於1946年被進一步純化後稱之為“抗血友病球蛋白(Antihemophilic Globulin; AHG)”

n          1950年代：至少兩種血友病的形式被發現，分別稱為A型與B型

n          1952年：Biggs 等人描述來自七個不同家庭的病例，其症狀類似血友病只發生於男性，但又與傳統血友病不同，他們用第一個病人的姓氏來為此病命名，稱之為“克里斯姆斯病(Chrismas disease)”，即後來所熟知的血友病B型(Hemophilia B)

n          1959年：J. G. Pool 發展出一種冷凍沉澱的方法以達到更高的第八因子濃度

n          1963年：J.G. Pool 建立了一套製造含第八因子冷凍沉澱品(Cryoprecipitate)的方法  

      Judith Graham Pool

n          1966年：第一個血漿來源的第八因子濃縮劑上市

n          1970年代早期：血友病病人的壽命在世紀末提昇了40歲，接近正常人。傳播血中生存的病毒如B型肝炎病毒、C型肝炎病毒、巨細胞病毒等是很常見的，因為缺乏去活化的技術

n          1984年：部分血友病人呈現愛滋病毒陽性反應。第八因子基因被選殖出來。

n          1987年：在美國已不再有血友病人呈現新的愛滋感染

n          1993年：第一個採基因工程技術合成之第八因子於美國上市